第二十一章免疫缺陷

[A1 型题]

1.免疫缺陷病是：

A.免疫系统先天发育不全或后天受损所致免疫功能降低或缺失的一组临床综合征

B.应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态

C.由于过度而持久的自身免疫反应导致组织器官损伤的一类疾病

D.机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答

E.机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态

2．按发病原因免疫缺陷病可分为：

A 补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病

B 抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病

C 原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病

D T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病

E T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病

3.下列哪种疾病属于重症联合免疫缺陷病?

A. DiGeorge综合症

B. XSCID

C. 慢性肉芽肿病

D. 艾滋病

E. 遗传性血管神经性水肿

4.．以下哪类疾病是由于MHC -II类分子表达缺陷引起的：

A.Swiss低丙种球蛋白血症

B.裸淋巴细胞综合征

C.WisKott-Aldrich综合症

D.共济失调--毛细血管扩张症

E.网状组织发育不良

5.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病发病机制是：

A． γC链基因缺陷

B． BtK基因缺陷

C． ADA基因缺陷

D． WASP基因缺陷

E． PNP基因缺陷

6．艾滋病人会出现哪项反映免疫缺陷的特征指标？

A.CD4⁺ T细胞↓、CD8⁺T细胞不变、CD4⁺/CD8⁺ 比值↓

B. CD4⁺ T细胞↑、CD8⁺T细胞不变、CD4⁺/CD8⁺ 比值↑

C. CD8⁺ T细胞↓、CD4⁺T细胞不变、CD4⁺/CD8⁺ 比值↑

D. CD8⁺ T细胞↑、CD4⁺T细胞不变、CD4⁺/CD8⁺ 比值↓

E. CD4⁺ T细胞↑、CD8⁺T细胞↓、CD4⁺/CD8⁺ 比值↑

7．Chediak-Higashi综合征属于：

A.B细胞免疫缺陷病

B.T细胞免疫缺陷病

C.吞噬细胞缺陷病

D.补体缺陷病

E.联合免疫缺陷病

8．慢性肉芽肿（CGD）属于哪类免疫缺陷病?

A.T淋巴细胞缺陷病

B. B淋巴细胞缺陷病

C. 联合免疫缺陷病

D. 补体缺陷病

E.吞噬细胞缺陷病

9.原发性免疫缺陷病中最常见的是：

A.联合免疫缺陷

B.吞噬细胞缺陷

C. B细胞缺陷

D.T细胞缺陷

E.补体缺陷

10． AIDS属于哪种免疫缺陷病?

A. 原发性免疫缺陷病

B. 体液免疫缺陷病

C. 联合免疫缺陷病

D. 获得性免疫缺陷病

E.以上都不是

11．免疫缺陷病最主要的临床表现是：

A.对各种感染的易感性增加

B. 恶性肿瘤的发病率增高

C. 超敏反应的发病率增高

D. 自身免疫病的发病率增高

E. 营养不良

12．Digeorge综合征属于：

A.重症联合免疫缺陷病

B.B 细胞缺陷病

C. T细胞缺陷病

D.补体缺陷病

E.吞噬细胞缺陷病

13．最常见的选择性Ig缺陷是：

A. 选择性IgM缺陷

B.选择性IgA缺陷

C.选择性IgG缺陷

D.IgM升高和IgG、 IgA缺陷

E选择性IgE缺陷

14.AIDS的主要传播途径是：

A．性接触、注射途径

B．性接触、呼吸道传播、注射途径

C．性接触、垂直传播

D．性接触、呼吸道传播、垂直传播

E．性接触、注射途径、垂直传播

15．遗传性血管神经性水肿是由哪类补体缺陷引起？

A. C3缺陷

B. C4缺陷

C. C1INH缺陷

D. C1q缺陷

E. C9缺陷

16. 血清中免疫球蛋白的含量缺乏,一般应考虑哪种疾病？

A.轻链病

B. 重链病

C.免疫缺陷病

D. 免疫增殖病

E.自身免疫病

17． HIV攻击的主要靶细胞为：

A.CD4⁺细胞

B. CD4^-细胞

C. CD8⁺细胞

D. CD8^-细胞

E.CD4⁺CD8⁺细胞

18. AIDS的特征性免疫异常是：

A.补体活性降低

B. 迟发性皮肤超敏反应减弱或缺乏

C. 血清IgG、IgA升高

D.CD4⁺T细胞缺乏，CD4⁺/CD8⁺T细胞比值下降

E.体液免疫功能正常

19．与HIV复制和播散有关的主要免疫细胞为：

A.T淋巴细胞

B. B淋巴细胞

C.巨噬细胞

D. NK细胞

E. 中性粒细胞

20．ADA和PNP缺陷可导致：

A.粒细胞发育障碍

B.慢性肉芽肿

C.Bruton综合征

D.毛细血管扩张性共济失调综合征

E.联合免疫缺陷病

21 ．下列哪种免疫缺陷病应用基因治疗获得成功？

A.腺苷脱氨酶缺陷病

B.PNP缺陷病

C.Swiss型低丙种球蛋白症

D.DiGeorge综合征

E.Bruton综合征

22. 白细胞粘附缺陷属于:

A.T淋巴细胞缺陷病

B. B淋巴细胞缺陷病

C. 补体缺陷病

D. 吞噬细胞缺陷病

E.联合免疫缺陷病

23. 骨髓检查对哪类免疫缺陷疾病有重要意义?

A. Bruton综合征

B. 慢性肉芽肿病

C. 迟钝白细胞综合征

D. DiGeorge综合征

E. 选择性Ig缺乏症

24. 目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中,最有希望的治疗方法是：

A.抗感染

B.免疫疗法

C.放射治疗

D.骨髓移植

E.替补疗法

25. 腺苷脱氨酶缺陷属于:

A.T细胞缺陷

B.B细胞缺陷

C.联合免疫缺陷

D.吞噬细胞缺陷

E.补体缺陷

26．与体液免疫应答异常有关的免疫缺陷病是：

A.性联无丙种球蛋白血症

B夜间血红蛋白尿

C.肉芽肿病

D.慢性粘膜念球菌病

E.遗传性血管神经性水肿

27.下列哪种疾病是由MHC-Ⅱ类分子表达缺陷引起的?

A. XSCID

B. Wiskott-Aldrich综合征

C. 白细胞粘附缺陷

D. 性联高IgM综合征

E. 以上都不是

28．C3缺陷的最常见临床结果是：

A.肿瘤的发病率增加

B.对病毒的易感性增高

C.对真菌的易感性增高

D.对化脓性细菌易感

E.以上都不是

29．一婴儿接种BCG后，出现致死性、弥散性感染，这种接种反应可能是由于：

A.B淋巴细胞缺陷

B.对佐剂的反应

C.补体缺陷

D.吞噬细胞缺陷

E.联合免疫缺陷

30患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T细胞数量和功能无异常，最可能的诊断是：

A.急性淋巴细胞白血病

B.Bruton低丙种球蛋白血症

C.先天性胸腺发育不良

D.缺铁性贫血

E.淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症

31．整合素β2亚单位（CD18）表达缺陷可以导致：（B）

A．血小板功能不全症

B．白细胞粘附缺陷病

C．支气管哮喘

D．AIDS

E．移植物排斥反应

32.C3缺乏患者可能出现：D

A.某些恶性肿瘤

B肾小球肾炎

C.外伤

D.败血症

E.自身免疫性溶血性贫血

33．参与脂类抗原呈递的是：A

A．CD1

B．CD5

C．CD10

D．CD58

E．CD80

34.为了解机体的细胞免疫状态，用于评价T细胞功能的试验是:（B）

A.E花环试验

B.淋巴细胞转化试验

C.血清免疫球蛋白检测

D.膜表面Ig测定

E.溶血空斑试验

35.CD4⁺/CD8⁺ T细胞比值可作为检测机体免疫状态的一项指标，其正常比值为：（D）

A. <0.5

B. 0.8～1

C. 1～1.5

D. 1.5～2

E.2～2.5

36. 哪种方法可用于检测免疫缺陷患者的细胞免疫功能? （B）

A. 速发型皮肤过敏试验

B.混合淋巴细胞培养

C. 放射免疫试验

D溶血空斑试验

E.EAC花环试验

37．诊断体液免疫缺陷的试验宜用：（A）

A.血清 Ig定量测定

B.OT试验

C.白色念珠菌素试验

D. E花环试验

E.EAC花环试验

38．疑为先天性胸腺发育不全的患者宜作哪项检测？（B）

A.EAC花环试验

B.T 细胞数量、亚群及功能检测

C.溶血空斑试验

D. 免疫球蛋白检测

E.E花环试验

39．疑为Bruton型综合征患者，应作哪项检查：（D）

A.T细胞亚群测定

B. E花环试验

C.淋巴细胞转化试验

D.血清免疫球蛋白检测

E.混合淋巴细胞反应

40. 外周血总的T淋巴细胞绝对值为多少时，提示有细胞免疫缺陷的可能？（B）

A.1.5～3×10⁹/L

B.<1.2×10⁹/L

C.<3×10⁹/L

D.>3×10⁹/L

E.以上均不对

[A2型题]

41.关于XSCID,下列哪项是错误的

A. 为性染色体遗传缺陷

B. 发病机制为IL-2Rγ链基因缺陷

C. 外周血T 细胞减少

D. B细胞数可正常但缺乏功能

E. 血清Ig水平正常

42.下列哪项不属于AIDS的临床特点?

A. 机会性感染

B. 心、脾功能衰竭

C. 恶性肿瘤

D. 神经系统疾病

E. 发热，体重减轻，腹泻等AIDS相关症候群

43． Bruton综合征患者骨髓和淋巴结中缺乏：

A.造血干细胞

B. T细胞

C. B细胞

D.单核细胞

E.浆细胞

44.γ球蛋白不适用于哪种B细胞缺陷病的治疗：

A.Bruton综合征

B.获得性低丙球蛋白血症

C.继发性低丙球蛋白血症

D.选择性IgA缺陷

E Wiskott-Aldrich综合征

45. 以下哪项不是免疫缺陷病的特征：

A.易遭受微生物反复感染或重症感染

B.易发生自身免疫疾病

C.易发生恶性肿瘤

D.常可检出高滴度的自身抗体

E.某些免疫缺陷病与遗传基因异常有关

46. 有关Bruton综合征，下列哪项是错误的？

A. 为X性连锁隐性遗传

B. 骨髓中无浆细胞

C. Shicks试验阴性，反复注射白喉类毒素也不能使之转阳

D. 血清中Ig水平极低或完全缺陷

E. 对病毒、真菌等微生物感染保持正常抵抗力

47. 有关DiGeorge综合征，下列哪项是错误的？

A.又称先天性胸腺发育不良,以T细胞功能不良为主要特征

B.为常染色体显性遗传疾病,新生儿严重甲状旁腺机能低下

C.患者易患真菌或病毒感染

D.淋巴结活检显示胸腺依赖区淋巴数量显著减少

E.外周血T细胞数减少或正常

48. 以下哪项不是慢性肉芽肿病的特征？

A. 吞噬细胞数量正常

B. 吞噬细胞吞噬、活化和杀伤细菌功能正常

C. 病人多在幼年时期死亡

D. 发病机制是编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷

E. 反复出现化脓性感染，局部或内脏形成肉芽肿

49. SCID的免疫学异常通常不包括：

A.细胞免疫与体液免疫都明显低下

B.外周血淋巴细胞数显著降低

C.易发生迟发型超敏反应和移植排斥反应

D.T细胞对PHA无反应

E.血清中各种Ig含量低下

50.下列哪种疾病不属于SCID:

A. XSCID

B. 裸淋巴细胞综合征

C. -毛细血管扩张性共济失调综合征

D. AIDS

E. 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷

51. 关于AIDS的免疫学异常，下列哪项是错误的？

A. 外周血淋巴细胞减少

B. 总的CD4⁺T细胞数目常<1000个/ mm³

C. CD4⁺ /CD8⁺T细胞比值通常都>2.5

D. 淋巴细胞对PHA刺激增殖反应降低

E. 迟发型皮肤超敏反应消失

52. 关于选择性IgA缺陷，下列哪项是错误的？

A.为最常见的原发性免疫缺陷病

B.血清IgA降低

C.大多数患者可无临床症状

D.注射丙种球蛋白治疗有效

E.预后较好

53．关于联合免疫缺陷病，下列哪项组合是错误的：

A.Wiskott-Aldrich综合征一WASP 基因缺陷

B.DiGeorge综合征——低血钙

C.Bruton低丙种球蛋白血症一常染色体显性遗传

D.腺苷脱氨酶缺陷SCID——常染色体隐性遗传

E.嘌吟核苷磷酸化酶缺陷SCID——常染色体隐性遗传

54．关于原发性免疫缺陷病，下列说法错误的是：

A 是由于免疫系统先天性发育缺陷而导致免疫功能不全

B 可分为特异性免疫和非特异性免疫缺陷

C 多为遗传性

D 多发生于青壮年，是一种罕见疾病

E 发病类型最多的是体液免疫缺陷

55．下列哪项不属于毛细血管扩张性共济失调综合征的疾病特点：

A 毛细血管扩张主要表现在眼结膜和面部

B 反复呼吸道感染

C 部分病例并发恶性肿瘤

D 对电离辐射极其敏感

E 属性染色体隐性遗传

[B型题]

问题 56~59

A. PNHP基因缺陷

B. TAP基因突变

C. PI-3激酶基因异常

D. γ_C链基因突变

E. ADA基因缺陷

56.腺苷脱氨酶缺陷是由于

57.嘌呤核苷磷酸化酶缺陷是由于

58.MHC-Ⅱ类分子缺陷是由于

59.AT的发病机制是

问题 60～63

A．Btk基因缺陷

F. CD40L基因突变

G. ADA基因缺陷

H. IL-2受体γ链基因突变

I. II类转录活化子基因缺陷

60.性联重症联合免疫缺陷病发病机制是:

61.性联无丙种球蛋白血症发病机制是:

62. 性联高IgM综合征发病机制是:

63. II型裸淋巴细胞综合征发病机制是:

问题 64～68

A.LFA-1、Mac-1/CR3、gp150，95/CR4缺陷

B.吞噬细胞杀菌功能障碍

C.红细胞缺乏DAF和CD59

D.第Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍

E.CD4⁺T细胞不表达CD₄₀L

64.慢性肉芽肿的发生是由于：

65.白细胞粘附缺陷的发生是由于：

66.IgM综合征的发生是由于：

67间血红蛋白尿是由于：

68George综合征的发生是由于：

问题 69～72

A. 基因治疗

B. 骨髓移植

C.胸腺移植

D.注射丙种球蛋白

E.放射疗法

69. 腺苷脱氨酶缺陷症的治疗:

70. SCID的治疗:

71. 治疗DiGeorge综合征：

72. 治疗Bruton综合征:

[C型题]

问题 73～75

A．体液免疫缺陷

B.细胞免疫缺陷

C．两者均有

D.两者均无

73．Bruton综合征

74．DiGeorge综合征

75．SCID

问题 76～79

A. B淋巴细胞缺陷

B. T淋巴细胞缺陷

C. 两者均有

D. 两者均无

76．Wiskott-Aldrich综合征

77．选择性IgA缺陷

78．毛细血管扩张性共济失调综合征

79．慢性肉芽肿病

问题 80～83

A.X连锁隐性遗传(XLR)

B.常染色体隐性遗传(AR)

C.两者均是

D.两者均否

80. 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷症:

81. 慢性肉芽肿病

82. Bruton综合征

83. 选择性IgA缺乏症

问题 84~88

A．性连锁隐性遗传

B．常染色体隐性遗传

C．两者均是

D．两者均否

84. Wiskott-Aldrich综合征

85 ADA缺乏引起的SCID

86. Chediak-Higashi综合征

87. XSCID

88. DiGeorge综合征

问题89～90

A .吞噬细胞趋化性减弱或丧失

B.吞噬细胞杀茵功能减弱或丧失

C.两者均是

D.两者均否

89. Bruton综合征

90. 慢性肉芽肿病

问题91~92

A．化脓性细菌感染

B．病毒、真菌、胞内菌感染

C．两者均是

D．两者均否

91.体液免疫缺陷易发生

92.细胞免疫缺陷易发生

问题93~94

A． TCR表达水平降低

B． CD8⁺T细胞减少

C．两者均是

D．两者均否

93.CD3γ链缺陷导致

94.ZAP-70缺陷患者可出现

[X型题]

95．Bruton综合征免疫学特点是：

A.淋巴结缺乏生发中心和淋巴滤泡

B.淋巴组织中无浆细胞

C.外周血B 细胞数降低或缺乏

D. T细胞数量和功能基本正常

E.血清中IgG含量〈2g/L

96．引起继发性免疫缺陷的因素有

A.营养不良

B.免疫抑制治疗

C.感染

D.脾切除

E.肿瘤

97．重症联合免疫缺陷病的特点是：

A . 表现为严重的，持续的病毒及机会性感染

B . 接种活疫苗引起全身致死性感染

C .体液免疫和细胞免疫均有缺陷

D .不接受骨髓移植治疗，一般1-2岁内死亡

E .有性连锁性和常染色体隐性两种遗传方式

98 Wiskott-Aldrich综合征的特点是：

A.为性连锁隐性遗传缺陷病

B.表现为湿疹

C. 血小板可减少

D. 有荚膜的化脓性细菌为主的感染

E. T、B淋巴细胞均受影响

99．下列哪些酶的缺陷可导致免疫缺陷病？

A.腺苷脱氨酶

B.NADPH氧化酶系统

C.链激酶-链道酶

D.嘌呤核苷磷酸化酶

E.脱氧核糖核酸酶

100．C3缺陷患者的特点是

A.易发生反复性化脓性细菌感染

B. 外周血白细胞数多有增高

C. 血清总补体活性明显降低

D.血清杀菌和调理作用增强

E.输以全血及用抗生素治疗有效

101．根据免疫系统受损的范围不同，原发性免疫缺陷病可分为：

A.抗体缺陷病、T细胞缺陷病

B.体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病和联合免疫缺陷病

C.吞噬细胞缺陷病、补体缺陷病

D.先天性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷病

E.特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷

102．SCID包括：

A. 性联重症联合免疫缺陷病

B. DiGeorge综合症

C. 腺苷脱氨酶缺陷病

D. 裸淋巴细胞综合征

E. 遗传性血管神经性水肿

103．II型裸淋巴细胞缺陷综合征的特点是：

A. MHC-II类分子表达缺陷

B .MHC-I类分子表达正常

C .表现为Ⅳ型超敏反应缺陷

D.表现为对TD抗原的抗体应答缺陷

E 属于SCID

104.关于吞噬细胞缺陷，下列哪能是正确的是：

A.白细胞粘附缺陷一CD18表达缺陷

B.Chediak-Higashi综合征一胞质颗粒融合失控

C.慢性肉芽肿病一NADPH氧化酶系统基因缺陷

D.Wiskott-Aldrich综合症一CD43表达障碍

E．Bruton综合症-Btk基因缺陷

105．免疫缺陷病的临床表现特征为下述哪一项？

A.反复发生不易控制的感染

B.有遗传倾向性

C.恶性肿瘤发生率增高

D．伴发自身免疫性疾病

E．伴发心、肾功能衰竭

106.关于免疫缺陷病的叙述，下列哪些是正确的？

A．对各种感染的易感性增高

B．恶性肿瘤发病率增高

C．涉及免疫细胞，免疫分子或信号转导的缺陷

D．某些PIDD有遗传倾向

E．年龄越小，病情越轻，较易治愈

107.HIV 感染导致CD4⁺T细胞减少的主要机制是：

A． HIV感染引起细胞病变效应杀死细胞

B． NK 细胞杀死感染的细胞

C．感染诱导CD4⁺T细胞凋亡

D．通过ADCC杀死CD4⁺T细胞

E． HIV激活的CD8⁺CTL杀死CD4⁺T细胞

108.下列哪些细胞可作为HIV的主要“庇护所”

A． T细胞

B．树突状细胞

C． B细胞

D．巨噬细胞

E． NK细胞